Vasculitis pauciinmune asociada a lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso

Resumen

Introducción: la poliangeítis microscópica (PAM) hace parte del grupo de vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), cuya presencia de anticuerpos contra mieloperoxidasa (MPO) se observa en la mayoría de los casos (70-95?%), asimismo, el compromiso renal presagia mayores tasas de morbilidad y mortalidad, sin embargo, la coexistencia con lupus eritematoso sistémico (LES) es poco frecuente y con mayor énfasis en la variante de LES del adulto mayor o de inicio tardío.

Objetivo: dar a conocer un caso poco común de dos enfermedades autoinmunes, lo cual ha sido reportado como síndrome de superposición y brindar información útil que permita ampliar los diagnósticos diferenciales.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 76 años con historia de poliartralgias progresivas en deterioro del estado general, con debut en síndrome confusional agudo, caída de filtrado glomerular, microhematuria y proteinuria casi nefrótica. A la evaluación inicial se encontró anemia y trombocitopenia severa, en perfil inmune ANA 1/320 y complemento consumido, cumpliendo criterios para LES, ANCA reactivo específicamente MPO ANCA (1/320) y sospecha de glomerulonefritis con patrón rápidamente progresivo (GNRP). Dado el contexto clínico, se decidió comenzar con pulsos de metilprednisolona consecutivos, seguidos de prednisolona oral y, como terapia de mantenimiento, se instauró ciclofosfamida. Finalmente, con una biopsia renal se confirmó el diagnóstico de vasculitis sistémica pauciinmune con formación de crescencia celular. La evolución clínica del paciente fue satisfactoria, logrando la estabilización de órganos y la normalización de la función renal, hematopoyética y el estado neurológico.

Discusión y conclusión: dado que la presentación clínica de LES es heterogénea, se ha reportado su asociación con vasculitis, las cuales comparten un compromiso común de órganos como articulaciones, piel y riñones. Los hallazgos paraclínicos, como por biopsia, fueron consistentes tanto con PAM como con LES, por lo tanto, se diagnosticó como un caso de superposición. Este caso demuestra el enigma del diagnóstico y la complejidad en el manejo de entidades poco frecuentes, de etiologías inmunológicas superpuestas que ponen en peligro la vida de quien la(s) padece, de no tener un diagnóstico oportuno y un tratamiento temprano.