Vasculitis ANCA y esclerosis sistémica

  • Maite Hurtado Hospital Universitario Clínica San Rafael - RTS Baxter, Bogotá
  • Kateir Contreras Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
  • Camilo Alberto González Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
  • Alvaro Bustamante Pontificia Universidad Javeriana -Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
Palabras clave: Vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, esclerodermia sistémica, rituximab, ciclofosfamida, enfermedades renales.

Resumen

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología incierta que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de la piel y de múltiples órganos. Quienes la padecen pueden experimentar complicaciones renales severas y de carácter amenazante para la vida, o de un curso insidioso y benigno. Así, el compromiso más frecuente es la crisis renal esclerodérmica, que se presenta en 5-10 % de los casos, requiere tratamiento con hipotensores y empeora con el uso de esteroide. Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades que pueden afectar tracto respiratorio, riñón, piel, corazón y sistema nervioso y requieren de tratamiento con esteroide y citostáticos. La asociación entre vasculitis pauciinmune y esclerosis sistémica es infrecuente: 1,6 % en una cohorte de 35 pacientes, pero acarrea compromiso severo de la función renal, incluso con probable requerimiento de diálisis e intercambio plasmático, en el tratamiento es prioritario el inicio de inmunosupresores, pues de ello dependerá la evolución y el pronóstico de la enfermedad.

Se describe el caso clínico de una mujer de 59 años con esclerosis sistémica, que presentando glomerulonefritis rápidamente progresiva, se descartó crisis renal esclerodérmica y luego se documentó vasculitis pauciinmune asociada a p-ANCA, por lo cual recibió tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona y ciclofosfamida, con respuesta inicial favorable; sin embargo, como tuvo recaída severa, durante el seguimiento se decidió cambiar esquema de inducción a Rituximab, con lo que presentó remisión completa. Dado lo infrecuente de esta asociación, tener un alto índice de sospecha diagnóstica es fundamental.

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.

Biografía del autor/a

Maite Hurtado, Hospital Universitario Clínica San Rafael - RTS Baxter, Bogotá
Médica Internista y Nefróloga, Servicio de Medicina Interna, Unidad de Nefrología, Hospital Universitario Clínica San Rafael - RTS Baxter, Bogotá, Colombia
Kateir Contreras, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
Médica Internista y Nefróloga, Servicio de Medicina Interna, Unidad de nefrología, Hospital Universitario San Ignacio - Docente Ad honorem Pontifica Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia
Camilo Alberto González, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
Médico Internista y Nefrólogp, Servicio de Medicina Interna, Unidad de nefrología, Hospital Universitario San Ignacio - Docente Ad honorem Pontifica Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia
Alvaro Bustamante, Pontificia Universidad Javeriana -Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá
Residente Medicina Interna - Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia

Referencias

1. Bose N, Chiesa-Vottero A, Chatterjee S. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2015; 44(6): 687-694. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.12.001.

2. Arad U, Balbir-Gurman A, Doenyas-Barak K, Amit-Vazina M, Caspi D, Elkayam O. Anti-Neutrophil Antibody Associated Vasculitis in Systemic Sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2011; 41(2): 223-229. doi:10.1016/j.semarthrit. 2010.11.001.

3. Omair MA, Mohamed N, Johnson SR, Ahmad Z, Lee P. ANCA-associated vasculitis in systemic sclerosis report of 3 cases. Rheumatol Int. 2013; 33(1): 139-143. doi: 10.1007/s00296-011-2359-z.

4. Denton CP, Lapadula G, Mouthon L, Müller-Ladner U. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology. 2009; 48 Suppl 3: iii32-5. doi: 10.1093/rheumatology/ken483.

5. Denton CP, Black CM. Scleroderma--clinical and pathological advances. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004; 18(3): 271-290. doi:10.1016/j.berh.2004.03.001.

6. Trang G, Steele R, Baron M, Hudson M. Corticosteroids and the risk of scleroderma renal crisis: A systematic review. Rheumatol Int. 2012; 32(3): 645-653. doi: 10.1007/s00296-010-1697-6.

7. Greenhall GHB, Salama AD. What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis? Clin Kidney J. 2015; 8(2): 143-150. doi:10.1093/ckj/sfv008.

8. Groot K De, Harper L, Jayne DRW, Felipe L, Suárez F, Gregorini G. Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission. Ann Intern Med. 2009; 150(8): 670-680. doi:0.1007/s00393-009-0509-4.

9. Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Eular/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016: 1-12. doi: 10.1136/.

10. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2010; 363(3): 221-232. doi:10.1056/NEJMoa0909905.

11. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014; 371(19): 1771-1780. doi: 10.1056/NEJMoa1404231.

12. Agnes H, Kalman P, Jozsef A, Henrik B, Mucsi I. The birmingham vasculitis activity score (BVAS) predicts all cause mortality in patients with ANCA associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2012; 27: ii378.

13. Derrett-Smith EC, Nihtyanova SI, Harvey J, Salama AD, Denton CP. Revisiting ANCA-associated vasculitis in systemic sclerosis: clinical, serological and immunogenetic factors. TL-52. Rheumatology (Oxford). 2013; 52 VN-r(10): 1824-1831. doi: 10.1093/rheumatology/ket213.

14. Zurita P, Martin S, Urrego C, et al. Vasculitis ANCA positivo en un paciente con esclerosis sistémica. Reum Clin. 2013; 9(1): 72-74. doi: 10.1007/s00296-011-2359-z.Pablo.

15. Bienaimé F, Clerbaux G, Plaisier E, Mougenot B, Ronco P, Rougier JP. d-Penicillamine-Induced ANCA-Associated Crescentic Glomerulonephritis in Wilson Disease. Am J Kidney Dis. 2007; 50(5): 821-825. doi:10.1053/j. ajkd.2007.05.026.

16. Alba MA, Flores-Suárez LF. Rituximab como terapia de mantenimiento en las vasculitis asociadas a ANCA: ¿cómo, cuándo y por qué? Reumatol Clínica. 2015; 12(1): 39-46. doi:10.1016/j.reuma.2015.06.002.

17. Cohen Tervaert JW. Rituximab in ANCA-associated vasculitis: a revolution? Nephrol Dial Transplant. 2011;26(10): 3077-3079. doi: 10.1093/ndt/gfr507.

18. Åhlström A, Kuitunen A, Peltonen S, et al. Comparison of 2 Acute Renal Failure Severity Scores to General Scoring Systems in the Critically Ill. Am J Kidney Dis. 2006; 48(2): 262-268. doi:10.1053/j.ajkd.2006.04.086.

19. Luqmani RA. State of the art in the treatment of systemic vasculitides. Front Immunol. 2014; 5(Oct): 1-9. doi: 10.3389/fimmu.2014.00471.

20. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. A prospective study in 117 patients. Presse Med. 2013; 42(4, part 2): 679 [abstract]. doi:10.1056/NEJMoa1404231.
Publicado
2016-11-18
Cómo citar
1.
Hurtado M, Contreras K, González CA, Bustamante A. Vasculitis ANCA y esclerosis sistémica. Rev. Colomb. Nefrol. [Internet]. 18 de noviembre de 2016 [citado 31 de octubre de 2020];3(2):137-42. Disponible en: https://revistanefrologia.org/index.php/rcn/article/view/220
Sección
Artículo casos clínicos