Palabras clave
vasculitis ANCA
antimembrana basal glomerular
plasmaféresis
Cómo citar
Resumen
Introducción: el síndrome pulmón-riñón es una entidad infrecuente, caracterizada por la presencia simultánea de glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar difusa. Esta condición clínica se clasifica en cuatro tipos: 1) síndrome de Goodpasture, 2) mediado por inmunocomplejos, 3) pauciinmune asociada a vasculitis ANCA y 4) combinación de positividad para ANCA y anti-MBG. El tipo 4 es el menos frecuente y se ha venido estudiando como una entidad de pronóstico y manejo diferente.
Objetivo: presentar un caso poco frecuente de pulmón riñón con doble positividad para anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) y anti membrana basal glomerular (anti-MBG) resaltando la presentación clínica, hallazgos imagenológicos y tratamiento propuesto.
Presentación del caso: se presenta a un hombre de 23 años con síntomas gripales que evolucionaron hacia hemoptisis, disnea y edemas periféricos. Su bioquímica e imágenes renales fueron compatibles con glomerulonefritis rápidamente progresiva y las imágenes de pulmón con hemorragia alveolar difusa, configurando un síndrome pulmón-riñón. Se inició tratamiento con esteroides, terapia de reemplazo plasmático y hemodiálisis por sobrecarga hídrica refractaria. Los análisis confirmaron la presencia de anticuerpos antimembrana basal y anticuerpos contra mieloperoxidasa. La biopsia renal mostró medialunas celulares y patrón necrosante sin fibrosis ni atrofia tubular, el paciente tuvo control del sangrado y la función renal a dos meses aún no ha presentado recuperación y continúa en tratamiento con ciclofosfamida.
Discusión y conclusión: la enfermedad doble anticuerpo-positiva para anticuerpos anti-MBG y anti-MPO es una causa rara del síndrome pulmón-riñón. Aunque la incidencia es baja y tiene características de ambas entidades por separado, con pronóstico y recurrencias distintas, se ha visto que el tratamiento con inmunosupresión agresiva muestra buenos resultados. Esta entidad requiere de una detección temprana y un tratamiento oportuno para mejorar los desenlaces clínicos.
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