Resumen
Introducción: la enfermedad de Puigvert, o megacaliosis, es un trastorno congénito del sistema colector urinario poco frecuente, caracterizado por la dilatación de los calices renales sin dilación del tracto urinario.
Objetivo: el propósito de este artículo es informar el caso de enfermedad de Puigvert o megacaliosis identificada en un lactante menor de tres meses de edad.
Presentación del caso: en este artículo se reporta el caso de un lactante menor con megacaliosis bilateral en quien se realizó el diagnóstico posnatal, a partir de una presunción diagnóstica prenatal de riñón multiquístico.
Discusión y conclusión: esta es una entidad rara con pocos casos reportados a nivel mundial, de curso benigno que representa un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones secundarias, por lo cual es fundamental la identificación temprana, así como el descartar otros diagnósticos diferenciales, entre ellos la dilatación del tracto urinario (DTU), la cual fue sospechada inicialmente en nuestro paciente. En el caso del lactante de este reporte, el diagnóstico temprano pudo realizarse gracias a las pruebas imagenológicas prenatales que permitieron la sospecha diagnóstica de una anormalidad renal con posterior confirmación en la ecografía posnatal; en el seguimiento, el paciente se ha mantenido asintomático sin evidencia de complicaciones.
Citas
Sosa Barrios RH, Rivera Gorrín ME. Megacalycosis: Sonographic findings of a rare clinical condition. Clin Case Rep. 2020 dic. 26;9(2):1041-2. https://doi.org/10.1002/ccr3.3687
Cho CL, Shiu CK. Megacalycosis: a rare radiological finding. Hong Kong Med J. 2020 dic.;26(6):539.e1-2. https://doi.org/10.12809/hkmj208463
Pieretti-Vanmarcke R, Pieretti A, Pieretti RV. Megacalycosis: a rare condition. Pediatr Nephrol. 2009 my.;24(5):1077-9. https://doi.org/10.1007/s00467-008-1039-z
Houat A, Guimarães C, Takahashi M, Rodi G, Gasparetto T, Blasbalg R, et al. Congenital Anomalies of the Upper Urinary Tract: A Comprehensive Review. RadioGraphics. 2021 en. 29;41(2). https://doi.org/10.1148/rg.2021200078
Parlaktas BS, Erdemir F, Uluocak N. Megacalycosis congénita: una rara anomalía del desarrollo renal. Turco J Med Sci. 2004;34(6):401-3.
Turkmen E, Yildirim T, Ciftci T, Altindal M, Akinci D, Baydar DE, et al. Congenital megacalycosis with IgA nephropathy: a case report and review of the literature. Ren Fail. 2013;35(1):155-8. https://doi.org/10.3109/0886022X.2012.731996
Kasap B, Kavukçu S, Soylu A, Türkmen M, Seçil M. Megacalycosis: report of two cases. Pediatr Nephrol. 2005 jun.;20(6):828-30. https://doi.org/10.1007/s00467-004-1809-1
Kalaitzis C, Patris E, Deligeorgiou E, Sountoulides P, Bantis A, Giannakopoulos S, et al. Radiological findings and the clinical importance of megacalycosis. Res Rep Urol. 2015 oct. 19;7:153-5. https://doi.org/10.2147/RRU.S81519
Bawri B, Puthenveetil RT, Baruah SJ, Barua SK, Bagchi PK. Megacalycosis or Puigvert Disease, a Rare Congenital Calyceal Anomaly: A Report of 3 Cases. UroToday Int J. 2012;5(2). https://doi.org/10.3834/uij.1944-5784.2012.04.01
Vidal Company A, Gonzálvez Piñera J, Ruiz Canoa R, Gutiérrez Junqueraa C, Lillo Lilloa M. Megacaliosis diagnosticada en el estudio de una hidronefrosis prenatal. An Pediatr. 2001;54(1):74-7. https://doi.org/10.1016/S1695-4033(01)78653-5
Castría MA, Biso N, Fasola J. Megacaliosis. Rev Arg Urol Nefrol.1984;50:48-9
O' Connor CJ, Kinnear N, Browne G, Hennessey DB. Bilateral staghorn kidney stones in Megacalycosis: Non operative management of complex kidney stone disease. Urol Case Rep. 2022 jun. 26;44:102146. https://doi.org/10.1016/j.eucr.2022.102146
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