Resumen
Introducción: el compromiso renal por esclerosis sistémica (ES) ocurre en el 5-15?% de los pacientes con compromiso cutáneo difuso, caracterizándose por deterioro severo de la función renal, generado por vasculopatía, inflamación y fibrosis.
Objetivo: proporcionar información relevante para mejorar el reconocimiento temprano de la crisis renal esclerodérmica mediante el análisis de 2 casos clínicos.
Presentación del caso: se presentan dos casos clínicos que comparten características de ES con compromiso cutáneo rápidamente progresivo y afección renal compatible con crisis renal esclerodérmica (CRE), manifestados como crisis hipertensiva y lesión renal aguda (LRA), con necesidad de hemodiálisis. Dada la sospecha diagnóstica de ES, se inició inmediatamente manejo con enalapril, logrando control de la presión arterial y mejoría de la hemólisis intravascular, además, por la rápida progresión del compromiso cutáneo se indicó ciclofosfamida, presentando mejoría en esclerosis en uno de los dos casos.
Discusión y conclusión: debido a su baja frecuencia y comportamiento agresivo, la CRE continúa siendo un reto diagnóstico y terapéutico, donde el tratamiento oportuno representa la diferencia entre lograr resultados clínicos, por lo que debe ser parte del abordaje diagnóstico en pacientes con LRA y microangiopatía trombótica, principalmente en aquellos que cursan con crisis hipertensiva.
Citas
Yamashita H, Kamei R, Kaneko H. Classifications of scleroderma renal crisis and reconsideration of its pathophysiology. Rheumatology. 2019;58(12):2099-106. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez435
Medina YF y Medina Torres D. Alteraciones renales en la esclerodermia. Rev Colomb Reumatol. 2020;27(S1):55-61. https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2020.03.005
Steen VD, Syzd A, Johnson JP, Greenberg A, Medsger TA. Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma. J Rheumatol. 2005;32(4):649-55.
Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, Bunn CC, Stratton RJ, Black CM, et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007;100(8):485-94. https://doi.org/10.1093/qjmed/hcm052
Traub YM, Shapiro AP, Rodnan GP, Medsger TA, McDonald RH, Steen VD, et al. Hypertension and renal failure (scleroderma renal crisis) in progressive systemic sclerosis. Review of a 25-year experience with 68 cases. Medicine. 1983;62(6):335-52. https://doi.org/10.1097/00005792-198311000-00001
Nagaraja V. Management of scleroderma renal crisis. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(3):223-30. https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000604
Chabtini L, Mounayar M, Azzi J, Bijol V, Bastacky S, Rennke HG, et al. Scleroderma renal crisis. En: Radstake T, editor. Systemic Sclerosis - An Update on the Aberrant Immune System and Clinical Features. Reino Unido: InTech; 2012. https://doi.org/10.5772/27925
Zubiría MA, Florez Suarez J, Méndez-Patarroyo P, Quintana Ge. Tratamiento farmacológico de la crisis renal en esclerosis sistémica: una revisión sistemática de la literatura. Rev Colomb Reumatol. 2020;27(S1):111-25. https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2019.12.006
Zanatta E, Polito P, Favaro M, Larosa M, Marson P, Cozzi F, et al. Therapy of scleroderma renal crisis: state of the art. Autoimmun Rev. 2018;17(9):882-9. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2018.03.012
Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, Berezné A, Agard C, Mehrenberger M, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008;67(1):110-6. https://doi.org/10.1136/ard.2006.066985
Hudson M, Ghossein C, Varga J. Scleroderma renal crisis. En: Matucci-Cerinic M, Denton CP, editors. Practical Management of Systemic Sclerosis in Clinical Practice. Suiza: Springer Nature; 2021. https://doi.org/10.1007/978-3-030-53736-4_2.
Clements PJ, Lachenbruch PA, Furst DE, Maxwell M, Danovitch G, Paulus HE. Abnormalities of renal physiology in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994;37(1):67-74. https://doi.org/10.1002/art.1780370110
Denton CP, Lapadula G, Mouthon L, Müller-Ladner U. Renal complications and scleroderma renal crisis. Rheumatology. 2009;48(supl. 3):iii32-5. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ken483
Bose N, Chiesa-Vottero A, Chatterjee S. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2015;44(6):687-94. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2014.12.001
Mouthon L, Bussone G, Berezné A, Noël LH, Guillevin L. Scleroderma renal crisis. J Rheumatol. 2014;41(6):1040-8. https://doi.org/10.3899/jrheum.131210
Woodworth TG, Suliman YA, Li W, Furst DE, Clements P. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016;12(11):678-91. https://doi.org/10.1038/nrneph.2016.124
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