Síndrome nefrótico idiopático: experiencia de nuestro centro pediátrico

Gómez-Anca S, Martínez Paz P, Fresno Jorge P, Zarauza Santoveña A, Bravo Feito J, Melgosa Hijosa M. Síndrome nefrótico idiopático: experiencia de nuestro centro pediátrico. Rev. Colomb. Nefrol. [Internet]. 5 de marzo de 2026 [citado 12 de marzo de 2026];13(1). Disponible en: https://revistanefrologia.org/index.php/rcn/article/view/962

Resumen

Contexto: el síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía más frecuente en pediatría y su pronóstico depende fundamentalmente de la respuesta a corticosteroides.

Objetivo: el objetivo del estudio fue analizar descriptivamente a pacientes con SNI, buscando parámetros predictivos de la evolución.

Metodología: se analizaron retrospectivamente 77 pacientes menores de 16 años (69,6?% varones, mediana de edad de 3,83 años) diagnosticados con SNI entre 2010 y 2022, clasificándolos en síndrome nefrótico corticosensibles (SNCS) y síndrome nefrótico corticorresistentes (SNCR).

Resultados: en el grupo de SNCS (65 pacientes), la mediana para la remisión inicial fue de 11,5 días, con media de siete recaídas. El 85,7?% recibió tratamientos alternativos a corticosteroides, siendo el levamisol el más común. Tras 9,9 años de seguimiento, ningún paciente desarrolló enfermedad renal crónica y el 42,8?% estaba en remisión sin tratamiento. Pacientes que necesitaron más de dos fármacos adicionales tenían más edad al diagnóstico y aquellos con respuesta más lenta en el primer brote tendieron a tener más de cuatro recaídas.

En el grupo SNCR (12 pacientes), la ciclosporina fue el tratamiento más común. En la mayoría se realizó biopsia, revelando glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el 58,3?% de los casos y enfermedad de cambios mínimos (ECM) en el 25?%. Se identificaron mutaciones genéticas en un 50?% de los pacientes, y el 41,6?% necesitaron tratamiento renal sustitutivo (TRS) tras 22 meses desde el diagnóstico. Los pacientes con ECM tuvieron un mejor pronóstico.

Conclusiones: una edad mayor al diagnóstico y una respuesta inicial más lenta se asoció con una peor evolución en SNCS. El levamisol fue efectivo como monoterapia en el 28,5?% de los pacientes con SNCS; mientras que un 41?% de pacientes con SNCR requirió TRS a los 22 meses de diagnóstico, siendo el pronóstico más favorable para aquellos con ECM.

https://doi.org/10.22265/acnef.13.1.962

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Citas

Downie ML, Gallibois C, Parekh RS, Noone DG. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatr Int Child Health. 2017;37(4):248-58. https://doi.org/10.1080/20469047.2017.1374003

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-276. https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021

Kaneko K, Tsuji S, Kimata T, Kitao T, Yamanouchi S, Kato S. Pathogenesis of childhood idiopathic nephrotic syndrome: a paradigm shift from T-cells to podocytes. World J Pediatr. 2015;11(1):21-8. https://doi.org/10.1007/s12519-015-0003-9

Floege J, Amann K. Primary glomerulonephritides. Lancet. 2016;387(10032):2036-48. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(16)00272-5

Hengel FE, Dehde S, Lassé M, Zahner G, Seifert L, Schnarre A, et al. Autoantibodies targeting nephrin in podocytopathies. N Engl J Med. 2024;391(5):422-33. https://doi.org/10.1056/nejmoa2314471

Eroglu FK, Orhan D, ?nözü M, Duzova A, Gulhan B, Ozaltin F, et al. CD80 expression and infiltrating regulatory T cells in idiopathic nephrotic syndrome of childhood. Pediatr Int. 2019;61(12):1250-6. https://doi.org/10.1111/ped.14005

Takemasa Y, Fujinaga S. Adult chronic kidney disease in childhood-onset nephrotic syndrome. Pediatr Int. 2022;64(1):e14846. https://doi.org/10.1111/ped.14846

Trautmann A, Boyer O, Hodson E, Bagga A, Gipson DS, Samuel S, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2023;38(3):877-919. https://doi.org/10.1007/s00467-022-05739-3

Larkins NG, Liu ID, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Non-corticosteroid immunosuppressive medications for steroid-sensitive nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2020;4(4):CD002290. https://doi.org/10.1002/14651858.cd002290.pub5

Lee JM, Kronbichler A, Shin JI, Oh J. Current understandings in treating children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2021;36(4):747-61. https://doi.org/10.1007/s00467-020-04476-9

Vivarelli M, Gibson K, Sinha A, Boyer O. Childhood nephrotic syndrome. Lancet. 2023;402(10404):809-24. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(23)01051-6

Trautmann A, Vivarelli M, Samuel S, Gipson D, Sinha A, Schaefer F, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2020;35(8):1529-61. https://doi.org/10.1007/s00467-020-04519-1

Choi N, Min J, Kim JH, Kang HG, Ahn YH. Efficacy and safety of long-term repeated use of rituximab in pediatric patients with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2024;39(3):771-80. https://doi.org/10.1007/s00467-023-06124-4

Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet. 2003;362(9384):629-39. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(03)14184-0

Kamei K, Okada M, Sato M, Fujimaru T, Ogura M, Nakayama M, et al. Rituximab treatment combined with methylprednisolone pulse therapy and immunosuppressants for childhood steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2014;29(7):1181-7. https://doi.org/10.1007/s00467-014-2765-z

Suyama K, Kawasaki Y, Miyazaki K, Kanno S, Ono A, Suzuki Y, et al. Rituximab and low-dose cyclosporine combination therapy for steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis. Pediatr Int. 2016;58(3):219-23. https://doi.org/10.1111/ped.12804

Jellouli M, Charfi R, Maalej B, Mahfoud A, Trabelsi S, Gargah T. Rituximab in the management of pediatric steroid-resistant nephrotic syndrome: a systematic review. J Pediatr. 2018;197:191-7.e1. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2018.01.008

Raja K, Parikh A, Webb H, Hothi D. Use of a low-dose prednisolone regimen to treat a relapse of steroid-sensitive nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2017;32(1):99-105. https://doi.org/10.1007/s00467-016-3458-6

Wong W. Idiopathic nephrotic syndrome in New Zealand children, demographic, clinical features, initial management and outcome after twelve-month follow-up: results of a three-year national surveillance study. J Paediatr Child Health. 2007;43(5):337-41. https://doi.org/10.1111/j.1440-1754.2007.01077.x

Gruppen MP, Bouts AH, Jansen-van der Weide MC, Merkus MP, Zurowska A, Maternik M, et al. A randomized clinical trial indicates that levamisole increases the time to relapse in children with steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int. 2018;93(2):510-8. https://doi.org/10.1016/j.kint.2017.08.011

Baena-Nieto G, Vílchez López FJ, Cornejo-Domínguez JM. Protocolo de evaluación y manejo de efectos adversos del tratamiento esteroideo. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2020;13(19):1109-12. https://doi.org/10.1016/J.MED.2020.10.017

Hoogenboom LA, Webb H, Tullus K, Waters A. The effect of levamisole on kidney function in children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2021;36(11):3799-802. https://doi.org/10.1007/s00467-021-05231-4

Bhatt GC, Patel B, Das RR, Malik S, Bitzan M, Mishra NR. Efficacy and safety of levamisole in childhood nephrotic syndrome: a meta-analysis. Indian J Pharmacol. 2023;55(1):43-52. https://doi.org/10.4103/ijp.ijp_673_21

Chan EYH, Boyer O. Levamisole in childhood idiopathic nephrotic syndrome: new promises, and advocacy for global access. Kidney Int. 2024;105(5):932-4. https://doi.org/10.1016/j.kint.2024.01.030

Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, et al. Steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines. Indian Pediatr. 2021;58(5):461-81. https://doi.org/10.1007/s13312-021-2217-3

Gebrehiwot M, Kassa M, Gebrehiwot H, Sibhat M. Time to relapse and its predictors among children with nephrotic syndrome in comprehensive specialized hospitals, Tigray, Ethiopia, 2019. Int J Pediatr. 2020;2020:8818953. https://doi.org/10.1155/2020/8818953

Andersen RF, Thrane N, Noergaard K, Rytter L, Jespersen B, Rittig S. Early age at debut is a predictor of steroid-dependent and frequent relapsing nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2010;25(7):1299-304. https://doi.org/10.1007/s00467-010-1537-7

Chan EYH, Yap DYH, Colucci M, Ma ALT, Parekh RS, Tullus K. Use of rituximab in childhood idiopathic nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2023;18(4):533-48. https://doi.org/10.2215/cjn.08570722

Lan L, Lin Y, Yu B, Wang Y, Pan H, Wang H, et al. Efficacy of rituximab for minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis with frequently relapsing or steroid-dependent nephrotic syndrome in adults: a chinese multicenter retrospective study. Am J Nephrol. 2024;55(1):25-36. https://doi.org/10.1159/000535010

Starcea IM, Bogos RA, Scurtu G, Munteanu M, Russu R, Lupu VV, et al. Pathological and evolutive correlations in steroid resistant nephrotic syndrome in children. Int J Gen Med. 2022;15:4187-93. https://doi.org/10.2147/ijgm.s348346

Machuca E, Benoit G, Nevo F, Tête MJ, Gribouval O, Pawtowski A, et al. Genotype-phenotype correlations in non-Finnish congenital nephrotic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2010;21(7):1209-17. https://doi.org/10.1681/asn.2009121309

Malakasioti G, Iancu D, Milovanova A, Tsygin A, Horinouchi T, Nagano C, et al. A multicenter retrospective study of calcineurin inhibitors in nephrotic syndrome secondary to podocyte gene variants. Kidney Int. 2023;103(5):962-72. https://doi.org/10.1016/j.kint.2023.02.022

Noone DG, Iijima K, Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Lancet. 2018;392(10141):61-74. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(18)30536-1

Zamora G, Pearson-Shaver AL. Minimal Change Disease. En: StatPearls [internet]. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2025 [citado 2025 febr. 12]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560639/

Pal A, Kaskel F. History of nephrotic syndrome and evolution of its treatment. Front Pediatr. 2016;4:56. https://doi.org/10.3389/fped.2016.00056

Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F. Minimal change disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(2):332-45. https://doi.org/10.2215/cjn.05000516

Agarwal SK, Sethi S, Dinda AK. Basics of kidney biopsy: a nephrologist’s perspective. Indian J Nephrol. 2013;23(4):243-52. https://doi.org/10.4103/0971-4065.114462

Mattoo TK, Sanjad S. Current understanding of nephrotic syndrome in children. Pediatr Clin North Am. 2022;69(6):1079-98. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2022.08.002

Christian MT, Webb NJA, Mehta S, Woolley RL, Afentou N, Frew E, et al. Evaluation of daily low-dose prednisolone during upper respiratory tract infection to prevent relapse in children with relapsing steroid-sensitive nephrotic syndrome: the PREDNOS 2 randomized clinical trial. JAMA Pediatr. 2021;176(3):236-43. https://doi.org/10.1001/jamapediatrics.2021.5189

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