Respuesta a eculizumab en un adolescente con glomerulopatía C3 y microangiopatía trombótica: a propósito de un caso clínico
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Palabras clave

glomerulopatía por C3
glomerulonefritis aguda
glomerulonefritis membranoproliferativa
eculizumab
enfermedad de depósitos densos
vía alternativa del complemento
glomerulonefritis C3

Cómo citar

1.
Ramírez Corredor A, López Villalba ME, Castillo M. Respuesta a eculizumab en un adolescente con glomerulopatía C3 y microangiopatía trombótica: a propósito de un caso clínico. Rev. Colomb. Nefrol. [Internet]. 27 de marzo de 2024 [citado 2 de julio de 2024];11(1). Disponible en: https://revistanefrologia.org/index.php/rcn/article/view/673

Resumen

Introducción: la glomerulopatía por C3 es una entidad poco frecuente, con respuesta variable al tratamiento, y secundaria a una desregulación del sistema del complemento.

Objetivo: el propósito de este artículo es informar el caso de un adolescente que debuta con glomerulonefritis aguda, sospechándose inicialmente de glomerulonefritis membranoproliferativa o posestreptocócica glomerulopatía, con importante compromiso de la filtración glomerular, niveles bajos de C3, hipertensión arterial severa, proteinuria severa con biopsia renal compatible con glomerulopatía por C3 y con patrón membranoproliferativo sugestivo también de microangiopatía trombótica.

Presentación del caso: se reporta el caso de un adolescente con diagnóstico de glomerulopatía por C3 y microangiopatía trombótica, sin respuesta a manejo inicial de ocho semanas con esteroides.

Discusión y conclusión: esta es una entidad infrecuente y descrita recientemente, con evidencia de compromiso importante de la función renal y, en algunos pacientes, con progresión a insuficiencia renal. En el caso del adolescente de este reporte, el paciente recibió terapia anticomplemento con eculizumab con resolución del cuadro clínico y en el seguimiento se logró remisión de la enfermedad sin evidencia de complicaciones ni efectos secundarios documentados hasta el momento.

https://doi.org/10.22265/acnef.11.1.673
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Citas

Smith RJ, Appel GB, Blom AM, Cook HT, D’Agati VD, Fakhouri F, et al. C3 glomerulopathy - understanding a rare complement-driven renal disease. Nat Rev Nephrol. 2019 mzo.;15(3):129-43. https://doi.org/10.1038/s41581-018-0107-2

George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014 ag. 14;371(7):654-66. https://doi.org/10.1056/NEJMra1312353

Palma LM, Vaisbich-Guimarães MH, Sridharan M, Tran CL, Sethi S. Thrombotic microangiopathy in children. Pediatr Nephrol. 2022 sept.;37(9):1967-80. https://doi.org/10.1007/s00467-021-05370-8

Ravindran A, Pereira Palma LM, Fervenza FC, Sethi S. Overlap of C3 Glomerulopathy and Thrombotic Microangiopathy: A Case Series. Kidney Int Rep. 2023 mzo.;8(3):619-27. https://doi.org/10.1016/j.ekir.2022.12.009

Noris M, Remuzzi G. Glomerular Diseases Dependent on Complement Activation, Including Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, Membranoproliferative Glomerulonephritis, and C3 Glomerulopathy: Core Curriculum 2015. Am J Kidney Dis. 2015 ag.;66(2):359-75. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2015.03.040

Pickering MC, D’Agati VD, Nester CM, Smith RJ, Haas M, Appel GB, et al. C3 glomerulopathy: consensus report. Kidney Int. 2013 dic.;84(6):1079-89. https://doi.org/10.1038/ki.2013.377

Rovin BH, Adler SG, Barratt J, Bridoux F, Burdge KA, Chan TM, et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 oct.;100(4):S1-276. https://doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021

Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Cavero T, Praga M. Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease. Nephron. 2020;144(6):272-80. https://doi.org/10.1159/000507254

Riedl M, Thorner P, Licht C. C3 Glomerulopathy. Pediatr Nephrol. 2017 en.;32(1):43-57. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3310-4

Ruggenenti P, Daina E, Gennarini A, Carrara C, Gamba S, Noris M, et al. C5 Convertase Blockade in Membranoproliferative Glomerulonephritis: A Single-Arm Clinical Trial. Am J Kidney Dis. 2019 ag.;74(2):224-38. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2018.12.046

Hou J, Ren KYM, Haas M. C3 Glomerulopathy: A Review with Emphasis on Ultrastructural Features. Glomerular Dis. 2022 abr. 12;2(3):107-20. https://doi.org/10.1159/000524552

Gale DP, Maxwell PH. C3 glomerulonephritis and CFHR5 nephropathy. Nephrol Dial Transplant. 2013 febr. 1;28(2):282-8. https://doi.org/10.1093/ndt/gfs441

Welte T, Arnold F, Kappes J, Seidl M, Häffner K, Bergmann C, et al. Treating C3 glomerulopathy with eculizumab. BMC Nephrol. 2018 dic.;19(1):7. https://doi.org/10.1186/s12882-017-0802-4

Holle J, Berenberg-Goßler L, Wu K, Beringer O, Kropp F, Müller D, et al. Outcome of membranoproliferative glomerulonephritis and C3-glomerulopathy in children and adolescents. Pediatr Nephrol. 2018 dic.;33(12):2289-98. https://doi.org/10.1007/s00467-018-4034-z

Oosterveld MJS, Garrelfs MR, Hoppe B, Florquin S, Roelofs JJTH, Van Den Heuvel LP, et al. Eculizumab in Pediatric Dense Deposit Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2015 oct.;10(10):1773-82. https://doi.org/10.2215/CJN.01360215

McNamara LA, Topaz N, Wang X, Hariri S, Fox L, MacNeil JR. High Risk for Invasive Meningococcal Disease Among Patients Receiving Eculizumab (Soliris) Despite Receipt of Meningococcal Vaccine. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017 jul. 14;66(27):734-7. https://doi.org/10.15585/mmwr.mm6627e1

Le Quintrec M, Lapeyraque AL, Lionet A, Sellier-Leclerc AL, Delmas Y, Baudouin V, et al. Patterns of Clinical Response to Eculizumab in Patients With C3 Glomerulopathy. Am J Kidney Dis. 2018 jul.;72(1):84-92. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2017.11.019

Ruggenenti P, Daina E, Gennarini A, Carrara C, Gamba S, Noris M, et al. C5 Convertase Blockade in Membranoproliferative Glomerulonephritis: A Single-Arm Clinical Trial. Am J Kidney Dis. 2019;74(2):224-38. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2018.12.046

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