Hiperamonemia como causa de diálisis no renal

Hyperammonemia as a cause of non-renal dialysis

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.22265/acnef.8.1.385

Palabras clave:

cáncer hepático, hiperamonemia, encefalopatía, diálisis

Resumen

La hiperamonemia es una condición frecuente en pacientes cirróticos y en el contexto de una causa no cirrótica se relaciona con aumento en la producción de amonio o alteración en su eliminación. La presentación clínica de esta condición es inespecífica: va desde alteración del comportamiento hasta estado de coma, siendo una de las causas de diálisis no renal por determinados valores o refractariedad a manejo médico.

Se presenta el caso de una mujer de 35 años, quien ingresó al servicio de urgencias con alteración del estado de conciencia, niveles de amonio elevados y masa hipervascular en hígado. Los estudios de aminoácidos limitantes del ciclo de la urea y ácido orótico urinario fueron normales y la biopsia de la lesión hepática reportó carcinoma hepático fibrolamelar, al cual se atribuyó la presencia de shunt portosistémico que causaba la hiperamonemia. Se indicó diálisis por persistencia de elevaciones de amonio y poca respuesta al tratamiento médico. Dada la evolución de la paciente, fue necesario reiniciar la terapia reemplazo renal por reaparición de estado encefalopático al suspender la misma. Esta terapia se mantuvo hasta el trasplante hepático que se realizó como tratamiento del carcinoma, con posterior estabilización de niveles de amonio y suspensión de la diálisis.

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Referencias

Allampati S, Mullen KD. Hepatic encephalopathy. Handb Liver Dis. 2017;207-16. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-47874-8.00015-8

Téllez Villajos L, Aicart Ramos M, Moreira Vicente V. Hiperamonemia en pacientes adultos sin cirrosis. Med Clin (Barc). 2013;141(11):494-500. https://doi.org/10.1016/j.medcli.2013.04.040

Role of Dialysis in Acute Toxic Encephalopathy Secondary to Hyperammonemia. Am JKidney Dis. 2017;69(4):A69. https://dx.doi.org/10.1053/j.ajkd.2017.02.217

Laish I, Ben Ari Z. Noncirrhotic hyperammonaemic encephalopathy. Liver Int. 2011;31(9):1259-70. https://doi.org/10.1111/j.1478-3231.2011.02550.x

Chapuy CI, Sahai I, Sharma R, Zhu AX, Kozyreva ON. Hyperammonemic Encephalopathy Associated With Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma: Case Report, Literature Review, and Proposed Treatment Algorithm. Oncologist. 2016;21(4):514-20. https://doi.org/10.1634/theoncologist.2015-0267

Hawkes ND, Thomas GA, Jurewicz A, Williams OM, Hillier CE, McQueen IN,et al.Non-hepatic hyperammonaemia: A potentially reversible cause of encephalopathy. PostgradMed https://dx.doi.org/10.1136/pmj.77.913.717

Brusilow SW, Koehler RC, Traystman RJ, Cooper AJL. Astrocyte Glutamine Synthetase: Importance in Hyperammonemic Syndromes and Potential Target for Therapy. Neurotherapeutics. 2010;7(4):452-70. https://doi.org/10.1016/j.nurt.2010.05.015

Surjan RC, dos Santos ES, Basseres T, Makdissi FF, Machado MA. A proposed physiopathological pathway to hyperammonemic encephalopathy in a non-cirrhotic patient with fibrolamellar hepatocellular carcinoma without ornithine transcarbamylase (OTC) mutation. Am J Case Rep. 2017;18:234-41. https://doi.org/10.12659/AJCR.901682

Summar ML, Mew NA. Inborn Errors of Metabolism with Hyperammonemia: Urea Cycle Defects and Related Disorders. Pediatr Clin North Am [Internet]. 2018;65(2):231-46. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2017.11.004

Riggle KM, Turnham R, Scott JD, Yeung RS, Riehle KJ. Fibrolamellar Hepatocellular Carci-noma: Mechanistic Distinction From Adult Hepatocellular Carcinoma. Pediatr Blood Can-cer. 2016;63(7):1163-7. https://dx.doi.org/10.1002/pbc.25970

Honeyman JN, Simon EP, Robine N, Chiaroni-Clarke R, Darcy DG, Lim IIP,et al.Detectionof a recurrent DNAJB1-PRKACA chimeric transcript in brolamellar hepatocellular carci-noma. Science. 2014;343(6174):1010-4. https://dx.doi.org/10.1126/science.1249484

Sethi S, Tageja N, Singh J, Arabi H, Dave M, Badheka A, et al. Hyperammonemic encephalopathy: A rare presentation of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. Am J Med Sci [Internet]. 2009;338(6):522-4. https://doi.org/10.1097/MAJ.0b013e3181bccfb4

Alsina AE, Franco E, Nakshabandi A, Albers C, Kemmer N, Berry AC, et al. Successful Liver Transplantation for Hyperammonemic Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma. ACG Case Reports J. 2016;3(4):e106. https://doi.org/10.14309/crj.2016.79

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Publicado

2020-11-11

Cómo citar

1.
Wancjer Nelds B, Molano Triviño A, Yucuma Gutiérrez S, Martínez Montalvo CM. Hiperamonemia como causa de diálisis no renal: Hyperammonemia as a cause of non-renal dialysis. Rev. Colomb. Nefrol. [Internet]. 11 de noviembre de 2020 [citado 21 de septiembre de 2021];8(1):e385. Disponible en: https://revistanefrologia.org/index.php/rcn/article/view/385